Milczący kryzys w cieniu systemu

Niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona oraz wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy) to rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne choroby przewlekłe. Wśród ich najgroźniejszych powikłań znajduje się przełom nadnerczowy (ang. adrenal crisis) – nagły stan zagrożenia życia, wymagający natychmiastowego podania hydrokortyzonu drogą pozajelitową.

Mimo że ryzyko przełomu nadnerczowego jest dobrze znane w środowisku endokrynologicznym, Polska – w przeciwieństwie do wielu krajów Europy Zachodniej – nie wdrożyła systemowego rozwiązania w postaci obowiązkowego wyposażania pacjentów w zestawy ratunkowe z hydrokortyzonem ani nie zapewnia im standaryzowanego szkolenia. W rezultacie pacjenci pozostają bezbronni wobec sytuacji, które w innych krajach są skutecznie neutralizowane.

Emergency hydrocortisone injection kit to wspomniany zestaw ratunkowy do wstrzyknięcia hydrokortyzonu, który może uratować życie pacjenta z niewydolnością nadnerczy w sytuacji tzw. przełomu nadnerczowego, czyli nagłego niedoboru kortyzolu w organizmie. Zestaw zawiera: ampułkę lub fiolkę z hydrokortyzonem w postaci do wstrzykiwań (najczęściej hydrokortyzon 100 mg); jednorazową strzykawkę i igłę, środek do dezynfekcji i instrukcję podania. Zestaw stosuje się w sytuacjach nagłego zagrożenia życia, takich jak: silne wymioty lub biegunka, które uniemożliwiają przyjęcie leków doustnych, wysoka gorączka, silny stres fizyczny (np.: uraz, operacja, wypadek), utrata przytomności lub objawy wstrząsu. W takich sytuacjach jeśli chory szybko nie otrzyma hydrokortyzonu, może to skutkować gwałtownym spadkiem ciśnienia tętniczego, zaburzeniami elektrolitowymi, śpiączką, a nawet zgonem w ciągu kilku godzin.

Dobrze przeszkolony pacjent, który posiada zestaw ratunkowy i wie, jak z niego skorzystać, ma realną szansę uratować sobie życie jeszcze, zanim dotrze pogotowie.

Co mówią wytyczne?

Zarówno Endocrine Society Clinical Practice Guideline (2023), jak i aktualne rekomendacje European Society of Endocrinology (ESE, 2024) stawiają systemom ochrony zdrowia jasne wymagania:

„Pacjenci z niedoczynnością nadnerczy muszą nosić przy sobie zestaw do wstrzyknięć ratunkowych z hydrokortyzonem oraz przejść szkolenie z jego użycia, w tym szkolenie bliskich im osób” (Endocrine Society, 2023) i dalej: „Wszyscy pacjenci i opiekunowie powinni być edukowani w zakresie rozpoznawania przełomu nadnerczowego oraz przeszkoleni w samodzielnym podaniu hydrokortyzonu. Krajowe systemy ochrony zdrowia powinny zapewniać dostęp do zestawów ratunkowych jako element standardu opieki” (ESE Adrenal Task Force, 2024). Wytyczne podkreślają jednoznacznie, że brak dostępu do zestawu ratującego życie to nie tylko niedopatrzenie kliniczne, lecz także naruszenie standardu opieki. Dlaczego zatem polscy pacjenci są dyskryminowani?

Epidemiologia i śmiertelność w przełomie nadnerczowym

Szacuje się, że rocznie przełomy nadnerczowe, a więc sytuacja zagrożenia życia u pacjentów z niewydolnością nadnerczy występuje u 6-8 na 100 osób, a śmiertelność sięga aż 6-8% na epizod! (Hahner et al., 2015; Rushworth et al., 2019). W praktyce oznacza to, że nawet dobrze kontrolowany pacjent może w każdej chwili znaleźć się w sytuacji bezpośredniego zagrożenia życia. Z kolei dane z Wielkiej Brytanii pokazują, że wdrożenie obowiązkowego przeszkolenia pacjentów i ułatwienie dostępności zestawów znacząco obniża częstość hospitalizacji z powodu przełomu nadnerczowego – nawet o 40% (Quinkler, Hahner, 2020).

Jako specjalista ds. ekonomiki i ochrony zdrowia muszę z pełną odpowiedzialnością  stwierdzić,  że zignorowanie tak twardych danych epidemiologicznych i kosztowo-efektywnościowych w leczeniu rzadkich, ale potencjalnie śmiertelnych chorób, jak niedoczynność nadnerczy, stanowi poważne zaniedbanie instytucjonalne.

Psychologia bezpieczeństwa – gdy pacjent odzyskuje kontrolę

Z perspektywy psychologii klinicznej przekazanie pacjentowi narzędzia, które realnie może uratować jego życie, ma ogromne znaczenie terapeutyczne. Pacjenci z przewlekłą chorobą często żyją w lęku przed nagłym pogorszeniem stanu zdrowia. Emergency kit pełni więc nie tylko funkcję kliniczną, lecz także: redukuje lęk antycypacyjny związany z utratą kontroli nad ciałem, zwiększa compliance, gdy pacjent wie, że leczenie daje mu realne zabezpieczenie i wzmacnia poczucie samodzielności, co przekłada się na mniejsze obciążenie psychiczne i na poprawę jakości życia.

Standard czy luksus?

W Wielkiej Brytanii, Holandii czy w Niemczech pacjenci z niedoczynnością nadnerczy (adrenal insufficiency) automatycznie otrzymują emergency hydrocortisone kits i przechodzą szkolenie już na etapie diagnozy.

W Polsce – mimo że preparaty są dostępne – nie istnieje żaden systemowy mechanizm ich refundacji, dystrybucji ani rejestru osób przeszkolonych. W efekcie: pacjenci często kupują preparaty z własnych środków (jeśli wiedzą, że istnieją), lekarze nie mają procedury ani zachęty, by prowadzić edukację, system nie monitoruje realizacji tego elementu opieki. Brak systemowego uregulowania obowiązku posiadania emergency hydrocortisone kits w Polsce to poważna luka. Ma ona konsekwencje: kliniczne – pacjenci trafiają do szpitali w stanie ciężkim, który mógłby być opanowany w warunkach domowych; psychologiczne – chroniczny stres prowadzi do pogorszenia zdrowia psychicznego pacjentów i systemowe – wzrost kosztów leczenia szpitalnego i ryzyko powikłań, których można uniknąć.

Z perspektywy prawa pacjenta do ochrony zdrowia i wiedzy o swoim stanie obecna sytuacja może zostać uznana za naruszenie konstytucyjnego prawa do informacji i leczenia.

Już najwyższy czas na ogólnopolski program „Hydrokortyzon – ratuj świadomie”. Pora wprowadzić w Polsce Narodowy Program Bezpieczeństwa Pacjenta z Niedoczynnością Nadnerczy, którego filarami będą:

Nie mówimy tu o kosztownych innowacjach ani o eksperymentalnej terapii. Mówimy o prostym, sprawdzonym, tanim i ratującym życie działaniu. Mówimy o igle, fiolce i odpowiedzialności. Polska nie może dłużej zostawać w tyle. Czas, by pacjenci z niedoczynnością nadnerczy otrzymali to, co w wielu krajach Europy uznano już dawno za oczywistość.

Dr n. med. Marek Derkacz, MBA
specjalista chorób wewnętrznych, specjalista endokrynolog, specjalista diabetolog
marekderkacz@interia.pl